La mitocondria y su implicación en patología humana
 Actividades I+D Conjuntas en Biomedicina - Comunidad de Madrid - S2010/BMD-2402
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PROTEOmAb. Fenotipado del metabolismo energético mediante tecnología de array de proteínas

La ciencia busca cambiar las pilas a la célula

Descrita la ruta de biosíntesis del respirasoma mitocondrial

Descubren el mecanismo de acción del primer oncogén mitocondrial

Ayudas a la Investigación Oncológica de la Asociación Española Contra el Cáncer

Descubren las vías de señalización que permiten la progresión del cáncer de colon

Crean un consorcio de investigación en chaperonas farmacológicas para enfermedades metabólicas

La Unidad CIBERER 713, liderada por el Dr. José M. Cuezva en el CBM-UAM, presenta la plataforma PROTEOmAb de análisis de proteínas del metabolismo energético

El 16 de mayo de 2013 tuvo lugar la Primera Reunión Anual MITOLAB, en la que participaron numerosos investigadores expertos en mitocondria ubicados en la Comunidad de Madrid

Investigadores españoles reformulan el funcionamiento de la central energética celular

Mitolab
Sobre MitoLab
La implicación de la mitocondria en la génesis y/o progresión de patologías humanas tan diversas como el cáncer, la diabetes, enfermedades metabólicas, neurodegenerativas, encefalomiopatías, cardiopatías y otras enfermedades raras, así como el envejecimiento fisiológico de los organismos pone de manifiesto la importancia que este orgánulo desempeña en el contexto de la fisiopatología humana. En efecto, las mitocondrias son en gran medida responsables de la señalización celular mediada por metabolitos, calcio y especies reactivas de oxígeno, garantizando en último término la adecuada provisión de energía metabólica y la homeostasis del organismo y, eventualmente, la correcta ejecución del programa de muerte celular. La provisión de energía metabólica y la muerte celular son dos actividades de la mitocondria que están molecular y funcionalmente integradas y cuya alteración genética y/o epigenética subyace a los mecanismos responsables de muchas enfermedades que hoy en día son prácticamente desconocidos.

Este proyecto "La mitocondria y su implicación en patología humana, S2010/BMD-2402" está enmarcado en la Convocatoria de ayudas para la realización de Programas de Actividades de I + D entre grupos de investigación de la Comunidad de Madrid en Biomedicina, y supone la continuidad del proyecto financiado por la Comunidad de Madrid (CM) en la convocatoria de 2006, contemplando además la incorporación de dos nuevos grupos de investigación. Con él se pretende integrar a la mayoría de los grupos de investigación de la CM que hacen una investigación de calidad contrastada y que estudian la biología de la mitocondria desde perspectivas muy diversas, con el firme propósito de continuar con:

(i) el desarrollo de las plataformas tecnológicas que son necesarias para el estudio de la mitocondria y de su implicación en patología humana y, eventualmente, realizar la transferencia tecnológica de estos desarrollos al ámbito clínico y/o empresarial,
(ii) el esfuerzo de integración y optimización de personal y recursos para el desarrollo de la investigación básica que venimos haciendo en el contexto de la biología del orgánulo y
(iii) la colaboración y vertebración efectiva de estos grupos en torno a tres temáticas concretas que implican a la mitocondria en patología humana. La viabilidad del proyecto deriva de la experiencia contrastada del conjunto de científicos que integran la propuesta. La ejecución del mismo hará de la CM un referente como impulsora del desarrollo científico y biotecnológico que se necesita en un tema biomédico de gran relevancia con repercusiones evidentes en el ámbito sanitario y económico.

Los principales objetivos que nos proponemos en el proyecto son:

(i) en plataformas tecnológicas se pretende finalizar el array de anticuerpos MITOMAB contra proteínas del metabolismo energético, así como de implementar y desarrollar la metabolómica aplicada al estudio de la mitocondria y su repercusión en patología gracias a la incorporación a nuestro consorcio de la plataforma desarrollada a tal fin por el grupo de la Dra. Ugarte para el caso de enfermedades metabólicas hereditarias (EMH).
(ii) se desarrollarán investigaciones básicas encaminadas a caracterizar las vías de señalización y los mecanismos moleculares que regulan la biogénesis y función mitocondrial, tratando de identificar nuevos genes implicados, la relevancia funcional de la variabilidad genética de la mitocondria así como de los mecanismos y vías que modulan la respuesta mitocondrial a la muerte celular.
(iii) se realizará un esfuerzo en investigación clínica, específicamente abordando el estudio de EMH de origen mitocondrial y disfunciones primarias de la cadena respiratoria, cardiopatías y cáncer, haciendo énfasis en el desarrollo y estudio de modelos animales para muchas de estas patologías. Los resultados generados con este proyecto tienen interés biotecnológico/clínico y ayudarán a comprender el origen molecular de las mitocondriopatías y de su repercusión en enfermedades complejas.
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